Le New England Journal of Medicine publie dans son numéro de spetembre uen revue complète sur la cholangite sclérosante primitive, avec notamment une synthèse des avancées physiopathologiques mais aussi (et surtout) un détail des nouvelles stratégies thérapeutiques, en particulier en termes d’essais randomisés.
Cette revue publiée récemment dans Nature Review Gastroenterology Hepatology fait le point sur la physiopathologie, le diagnostic et le traitement des maladies hépato-biliaires à IgG4.
Les patients atteints de maladies inflammatoires intestinales nécessitent fréquemment la prescription d’immunosuppresseurs au long cours, notamment l’azathioprine. Chez les patients présentant une cholangite sclérosante primitive, une telle prescription pourrait être associée à un risque plus élevé de cholangiocarcinome mais les données manquent sur ce sujet. Cette étude rétrospective allemande et norvégienne, menée sur une cohorte de plus de 600 patients, a enregistré les cas de cholangiocarcinome chez les patients atteints de CSP et de MICI. les patienst traités par azathioprine ne développaient pas plus de cholangiocarcinome que les patients non traités par azathioprine avec un recul de plus de 10 ans. L’incidence du cholangiocarcinome était évaluée à 4,6% à 10 ans et 7,7% à 15 ans.
Ces donnés rassurantes suggèrent que l’azathioprine peut être poursuivi chez les patienst atteints de MICI et de CSP.
Dans un article publié dans Gastroenterology, une équipe norvégienne a étudiée la prévalence de la cholangite sclérosante primitive (CSP) sur l’IRM chez des patients atteints de MICI. Sur 322 patients avec une MICI, 24 patients (7.2%) avaient une CSP avec une atteinte intrahépatique des grosses voies biliaires de manière isolée le plus souvent. Sur ces 24 patients seulement 7 patients avaient une CSP déjà connue. Les facteurs de risque d’avoir une CSP étaient les suivants : une colite étendue, un ATCD de colectomie et des symptômes persistants d’une MICI. 65% des patients avec une CSP à l’IRM n’avaient ni symptômes, ni anomalies du bilan hépatique. L’évolution à long terme de la pathologie hépatique diagnostiquée de manière fortuite reste indéterminée.
En conclusion, il semble exister des CSP infracliniques chez les patients ayant une MICI. L’intérêt du diagnostic de la CSP chez ces patients reste à déterminer.
Cet article de la Mayo Clinic a étudié une cohorte monocentrique de 399 patients avec une cholangite sclérosante primitive (CSP) associée à une MICI (majoritairement une recto-colite hémorragique) dont 123 patients (31%) ont développés un cholangiocarcinome pendant le suivi.
En analyse univariée, une colectomie et la durée d’évolution de la MICI étaient associées au risque de survenue de cholangiocarcinome. En analyse multivariée, seule une durée d’évolution longue de la MICI longue était associée à un à risque plus élevé de cholangiocarcinome. La réalisation d’une colectomie ne modifiait pas l’influence l’ancienneté de la MICI sur le risque de cholangiocarcinome. De façon intéressante, la réalisation d’une colectomie pour néoplasie colique était associée à un risque de cholangiocarcinome plus élevé que la réalisation d’une colectomie pour une MICI réfractaire au traitement médical.
Au total, une durée d’évolution longue de la MICI est un facteur de risque de survenue de cholangiocarcinome et la réalisation d’une colectomie ne modifie pas ce risque.
