LES INHIBITEURS DE POMPE À PROTON RÉDUISENT LE NOMBRE DE SAIGNÉES NÉCESSAIRE POUR LE TRAITEMENT D’ENTRETIEN DE L’HÉMOCHROMATOSE GÉNÉTIQUE

Les inhibiteurs de pompe à proton ont été associés à une diminution de l’absorption digestive du fer. Cette étude a randomisée 31 patients traités par des saignées en traitement d’entretien pour hémochromatose génétique entre un groupe placebo et un groupe inhibiteur de la pompe à protons (pantoprazole 40mg/jour) pendant 12 mois. Le groupe traité par inhibiteur de la pompe à protons nécessitait significativement moins de saignées (1.27 en 12 mois) que le groupe traité par placebo (2.6 en 12 mois, P value =0.0052) et atteignait un taux de ferritine plus bas après 12 mois de traitement (90 dans le groupe IPP versus 125 dans le groupe placebo P=0.01). Dans le groupe inhibiteur de pompe à proton un patient a développé une colite à campylobacter.

En conclusion, la prise d’inhibiteurs de pompe à proton diminue le nombre de saignée nécessaire dans l’hémochromatose génétique. Ce bénéfice doit être contrebalancé par les risques éventuels de la prise d’IPP au long cours.

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PORPHYRIES HÉPATIQUES AIGUËS : RECOMMANDATIONS POUR L’ÉVALUATION ET LA PRISE EN CHARGE AU LONG COURS

Les porphyries hépatiques aiguës représentent un sous-groupe des porphyries caractérisé par la survenue de crises neuro-viscérales avec ou sans signes cutanés. Il s’agit de maladies rares qui sont associées à une morbidité importante si la prise en charge est sous-optimale.

Ces recommandations américaines permettent donc de guider la prise en charge de ces malades que nous pouvons être amenés à rencontrer dans le cadre de bilan de douleurs abdominales.

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RÔLE DES SAIGNÉES DANS L’HÉPATOSIDÉROSE DYSMÉTABOLIQUE

Une étude randomisée multicentrique ouverte de phase 3 française récemment publiée dans Hepatology a comparé les saignées associées aux règles hygiénodiététiques aux règles hygiénodiététiques seules chez 274 patients avec une surcharge hépatique en fer évaluée à l’IRM et ayant un syndrome métabolique. Les saignées n’étaient pas associées à une diminution significative de la glycémie à jeun (critère de jugement principal, P value=0.57), ni de la résistance insulinique, ni à une amélioration du bilan hépatique (critères de jugements secondaires). La prise de poids à la fin de l’étude était plus important dans le groupe « saignées » (+0.5 kg) comparés au groupe « contrôle » (-0.6 kg) et les saignées étaient associées à une asthénie plus importante.

En conclusion, les saignées n’améliorent pas la glycémies à jeun, ni l’insulinorésistance chez les patients avec une hépatosidérose dysmétabolique.

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HÉMOCHROMATOSE : REVUE DÉTAILLÉE DANS LE LANCET

Le Lancet publie dans l’édition de ce mois-ci une revue sur l’hémochromatose. La physiopathologie est abordée, de même que les éléments d’histoire naturelle et de prise en charge. Les auteurs ont également détaillé le diagnostic différentiel (parfois complexe) avec les autres formes de surcharge en fer non liées à HFE. A lire et à relire !

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