La CBP touche principalement les femmes âgées de 40 à 60 ans, mais elle existe également en dehors de cette tranche d’âge et aussi chez les hommes. Neuf personnes sur dix présentant une CBP sont des femmes. La CBP n’est pas à proprement parler transmise de la mère à son enfant, mais elle est plus fréquente chez les filles de femmes atteintes de CBP.
La maladie est nommée cholangite biliaire primitive (CBP) parce que le système immunitaire endommage les canaux biliaires à l’intérieur du foie. L’inflammation des canaux biliaires porte le nom de cholangite. Le terme médical «primitive» employé dans ce cas indique qu’il n’existe aucune raison clairement connue pour cette détérioration. Étant donné que la maladie bloque ou empêche l’écoulement de la bile, on appelle la CBP une maladie cholestatique.
La CBP se développe et progresse généralement lentement. Des médicaments peuvent ralentir son évolution, surtout si les traitements sont précoces.
Les causes de la CBP demeurent inconnues, mais les données existantes laissent penser que la CBP se manifesterait chez des personnes génétiquement prédisposées, suite à l’exposition à un facteur environnemental indéterminé.
On considère que la CBP est une maladie auto-immune (le système immunitaire combat ses propres cellules qu’ils jugent comme néfastes). Dans le cas de la CBP, le système immunitaire, normalement conçu pour protéger des infections et du cancer, pense que les cellules de canaux biliaires ne font pas partie de l’organisme et les agresse. Une infection ou une exposition à une quelconque substance environnementale pourrait déclencher cette réaction inadaptée.
D’autres symptômes, non directement reliés à la CBP, sont également parfois signalés :
Mais votre médecin peut avoir besoin de vous prescrire d’autres examens :
L’acide ursodésoxycholique (aussi appelé AUDC) est le traitement de référence de la CBP. Il agit comme un acide biliaire naturel. Ce traitement peut améliorer le fonctionnement hépatique et retarder le développement de la fibrose dans le foie. L’objectif du traitement est de ramener le taux de phosphatases alcalines à des valeurs proches de la normale.
Divers médicaments peuvent être prescrits par votre médecin pour réduire les démangeaisons, lorsqu’elles sont trop importantes, ou d’autres symptômes en rapport avec la maladie
Un certain nombre de nouveaux traitements sont en cours de développement pour traiter la CBP, et sont habituellement combinés à l’acide ursodésoxycholique (AUDC). Un de ces nouveaux médicaments, l’acide obéticholique (AOC) est maintenant disponible. Il s’agit d’un acide biliaire synthétique qui contribue à réduire la cholestase et l’inflammation du foie, chez les patients ayant un résultat insuffisant avec l’AUDC. La combinaison associant du bézafibrate (un médicament qui sert à faire baisser le taux de cholestérol) à l’acide ursodésoxycholique est évaluée dans des essais cliniques et laisse entrevoir des résultats prometteurs chez les patients atteints de CBP.
Une transplantation hépatique est parfois une bonne solution pour les personnes souffrant de CBP, lorsque les autres traitements ne sont plus efficaces alors que les lésions et l’insuffisance hépatiques sont trop importantes.
La sécheresse oculaire et la sécheresse buccale peuvent être soulagées avec des larmes artificielles, des gels lubrifiants et des crèmes. Des pastilles et de la gomme sans sucre peuvent également soulager la sécheresse de la bouche.
Régime alimentaire : Un régime alimentaire équilibré est important pour la santé du foie. Aucun régime d’exclusion alimentaire n’est justifié dans la CBP, sauf cas particulier qui vous serait précisé par votre médecin.
L’alcool peut abîmer votre foie : Si vous souffrez d’une maladie du foie, vous devriez éviter de boire de l’alcool.
La prise de médicaments : Avant de prendre un traitement, y compris les compléments alimentaires en vente libre et les produits à base de plantes médicinales, parlez-en à votre médecin. Beaucoup de médicaments ont des effets secondaires indésirables hépatiques ou peuvent être responsables d’interactions.
La gestion de la fatigue : Il est difficile de préciser les causes de fatigue chez les patients atteints de CBP. Il est important que votre médecin écarte d’autres causes potentielles de fatigue qui ne sont pas liées à la CBP, y compris l’anémie et les troubles thyroïdiens. Si vous vous sentez fatigué et êtes incapable de poursuivre vos activités quotidiennes, parlez-en à votre médecin.
La santé osseuse : Au fur et à mesure que l’on avance dans l’âge, nos os deviennent plus fragiles. Cela affecte plus souvent les femmes, surtout après la ménopause. La CBP peut aggraver ce phénomène. Faites de l’exercice et ayez un régime riche en calcium (produits laitiers). Parfois, votre médecin vous recommander un médicament pour ce problème.