Le cholangiocarcinome est un cancer qui se développe à partir des cellules biliaires, les cholangiocytes, qui tapissent la paroi des voies biliaires. Les voies biliaires sont les canaux qu’emprunte la bile pour être excrétée par le foie dans l’intestin au niveau du duodénum.

Le cholangiocarcinome représente le second cancer du foie après le carcinome hépatocellulaire. Il s’agit d’une tumeur dite « primitive » du foie par opposition aux métastases qui proviennent d’un cancer qui s’est développé dans un autre organe (colon, sein…).

Représentation des différentes localisations possibles des cancers des voies biliaires

VRAI/FAUX : Le cancer des voies biliaires peut atteindre toutes les voies biliaires indépendamment de leur diamètre ou de leur localisation.

Vrai !

Le cholangiocarcinome peut se développer sur l’ensemble de l’arbre biliaire; lorsqu’il survient sur les canaux biliaires situés à l’intérieur du foie, on parle de cholangiocarcinome intrahépatique.  Lorsqu’il apparait sur la voie biliaire en dehors du foie, qui mène jusqu’au duodénum, on parle alors,  de cholangicarciome extrahépatique ou cholangiocarcinome de la voie biliaire principale. Entre ces deux localisations, il existe des cancers qui se développent au centre du foie, dans la région ou convergent les voies biliaires. On parle alors de cholangiocarcinome péri-hilaire ou tumeur de Klatskin. Ces tumeurs de Klatskin constituent un sous type de cancer dont la prise en charge est particulière du fait de cette localisation.

Certains cancers peuvent se développer également au sein de la paroi de la vésicule biliaire. Ils constituent une autre entité nommée le carcinome de la vésicule biliaire.

Cette classification anatomique des tumeurs d’origine biliaire a un intérêt et un impact sur la prise en charge de ces maladies qui ne sera pas là même en fonction de la localisation du cancer.

La maladie en chiffres

On estime à environ 2000 le nombre de cas de cancers des voies biliaires par an en France.  La présence d’une maladie chronique du foie notamment la cirrhose, est un des facteurs de risque d’apparition des cholangiocarcinomes intra-hépatiques. La présence d’une inflammation chronique des voies biliaires, comme dans la cholangite sclérosante primitive ou dans certaines maladies parasitaires du foie, est également facteur de risque pour le cholangiocarcinome extra-hépatique.

VRAI/FAUX : Le cancer des voies biliaires peut survenir en l’absence de tout facteur de risque, et sans que le foie soit malade.

Vrai !

Contrairement au carcinome hépatocellulaire, le cholangiocarcinome survient fréquemment sur un foie considéré comme sain.

Quels sont ses symptômes principaux ?

Le diagnostic de cancer des voies biliaires est souvent fait tardivement car la maladie donne peu  de symptôme,  en particulier lorsque le cancer apparait dans les canaux  intra-hépatiques.

Les signes cliniques apparaissent lorsque la tumeur est responsable de compression des gros canaux biliaires ; dans ce cas, les patients peuvent présenter une jaunisse (ou ictère). En effet lorsque la bile ne peut s’évacuer correctement dans le duodénum en raison de l’obstacle  tumoral, un de ses constituants, la bilirubine, s’accumule alors dans le sang et se dépose notamment au niveau de la muqueuse des globes oculaires et de la peau. La bilirubine agit alors comme un pigment, responsable de la jaunisse. Toutefois la jaunisse n’est pas synonyme de tumeur des voies biliaires car d’autres causes bénignes peuvent être responsables d’un mauvais écoulement de la bile, notamment la présence de calculs sur le trajet ou encore certaines infections du foie. Par ailleurs, hormis la coloration des yeux et de la peau, la jaunisse peut être responsable de démangeaisons (le prurit).

La découverte du cancer peut se faire de manière fortuite lors d’un bilan d’une anomalie biologique ou lors d’un examen radiologique fait pour une autre raison.

Comment peut-on me la diagnostiquer ?

Ce diagnostic peut être évoqué sur un examen radiologique (une échographie, un scanner ou une IRM), mais la preuve formelle de cancer des voies biliaires est obtenue par histologie c’est à dire l’examen au microscope d’un échantillon de tumeur qu’on a pu obtenir en faisant une biopsie.

Dans certaines situations, lorsque le cancer est bien identifié sur les images de scanner ou d’IRM, on peut se passer de la biopsie préopératoire et proposer d’emblée une résection chirurgicale qui confirmera le diagnostic en même temps que le cancer sera retiré.

VRAI/FAUX : Les marqueurs sanguins ACE et CA19.9 sont utiles au dépistage du cholangiocarcinome chez tous les patients.

Faux !

Aucun examen n’est actuellement recommandé par les sociétés savantes médicales pour le dépistage des patients. Il n’existe notamment pas de marqueur sanguin spécifique pour ce type de cancer. Les marqueurs ACE ou CA19.9 ne doivent pas être réalisés dans le cadre d’un dépistage car ils ne sont pas spécifiques au cancer. Ils peuvent être augmentés dans d’autres pathologies ou rester strictement normaux en cas de cancer. Ils peuvent en outre générer beaucoup d’angoisse inutile auprès des patients.

Comment puis-je me soigner ?

La chirurgie

VRAI/FAUX : Le traitement curatif du cholangiocarcinome est la chirurgie

Vrai !

Actuellement le traitement à visée curative est la chirurgie, qui permet d’enlever la lésion cancéreuse avec des marges suffisantes pour éviter le risque de laisser des cellules cancéreuses. Cette chirurgie présente certaines spécificités techniques en fonction de la localisation du cancer.  Elle nécessite parfois de retirer une partie du foie lorsque la tumeur est située dans le foie, ou une partie du pancréas lorsqu’elle est située à la partie inférieure de la voie biliaire principale, au contact du pancréas.

Dans certains cas particuliers, il peut être proposé au patient une transplantation du foie.

Chimiothérapie postopératoire

Une chimiothérapie peut être proposée après la chirurgie. Elle dépend du stade de la tumeur et de l’état général du patient. Des études sont en cours pour définir le meilleur type de traitement.

Chimiothérapie exclusive

Dans certains cas, du fait de la taille de la lésion, de sa localisation ou de l’envahissement des organes de voisinage, la chirurgie peut s’avérer impossible ; une chimiothérapie exclusive est alors proposée. Plusieurs types d’agents de chimiothérapie peuvent être envisagés et proposés par votre médecin oncologue/cancérologue. La plupart de ces chimiothérapies sont bien tolérées.

Des progrès importants ont été réalisés dans l’identification de la « carte d’identité » au niveau moléculaire des cancers et des essais sont actuellement en cours pour tester de nouveaux traitements qui ciblent spécifiquement les cellules cancéreuses, en minimisant les conséquences pour le reste de l’organisme. Par ailleurs, l’immunothérapie anticancéreuse, qui consiste à stimuler le propre système immunitaire du patient à reconnaitre les cellules cancéreuses, ouvre un espoir pour mieux traiter les patients.

Prise en charge de l’ictère (jaunisse)

Parallèlement au traitement du cancer, il peut être nécessaire de traiter l’ictère en réalisant un drainage de la bile. Ce drainage peut être réalisé par voie endoscopique et consiste à placer une prothèse en plastique ou en métal au travers de la zone tumorale pour lever l’obstacle et drainer la bile directement dans le duodénum. Cette procédure est réalisée par un gastroentérologue sous anesthésie générale. Lorsque ce type d’intervention s’avère impossible, un drain peut être posé à travers la peau dans les voies biliaires. En plus de traiter l’ictère, le drainage biliaire est également efficace sur les démangeaisons.

Traiter le cancer mais pas seulement !

Un aspect crucial au cours du traitement et de l’accompagnement des patients est la prise en charge globale et personnalisée qui s’inscrit dans l’actuel Plan Cancer. Il peut s’agir de mettre en place un suivi diététique si le patient a perdu du poids ou un traitement de la douleur si elle est présente. Il est également proposé au patient un soutien psychologique et des aides à domicile selon ses besoins.
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