L’encéphalopathie hépatique désigne l’ensemble des troubles neurologiques attribués à une atteinte du cerveau secondaire, à une dysfonction du foie, en l’absence d’autre cause neurologique évidente (exemple : traumatisme crânien, accident vasculaire etc.). Elle survient en cas de cirrhose du foie si la pathologie est chronique ou en cas d’hépatite aigue dite fulminante si la pathologie est soudaine. Il s’agit probablement d’une atteinte essentiellement  toxique. En effet, le foie est un organe dont un des principaux rôles est d’éliminer les toxiques, notamment ceux provenant du tube digestif. En cas de dysfonction du foie, certains toxiques (dont l’ammonium) arrivent jusqu’au cerveau et provoquent des troubles neurologiques, dont les symptômes et la gravité sont variables.

VRAI/FAUX : L’encéphalopathie hépatique n’est présente qu’en cas de dysfonction du foie ?

Faux !

La non élimination des toxiques par le foie se voit principalement lors d’une dysfonction hépatique, mais peut également se rencontrer en cas de dérivations du flux sanguin contournant le foie (malformations, hypertension portale). Cette situation entraine un shunt porto-systémique, ou communication directe entre le tronc porte qui alimente le foie et le réseau vasculaire systémique qui arrive au cœur, avec un passage direct de certains toxiques vers le cerveau.

Pourquoi et comment se développe-t-elle ?

L’encéphalopathie hépatique est une complication fréquente de la cirrhose. Elle peut apparaître en cas d’insuffisance hépatique sévère, et peut être aggravée en cas d’ingestion de médicaments psychotropes (dont les benzodiazépines, les neuroleptiques, les myorelaxants et certains antiémétiques). Ainsi, tout patient avec une encéphalopathie hépatique doit avoir une recherche de prise médicamenteuse à risque. De plus, toute complication de la cirrhose (notamment une infection ou une hémorragie digestive ou un cancer du foie) est susceptible d’entrainer l’apparition d’une encéphalopathie hépatique, en aggravant la dysfonction du foie et l’hypertension portale.

Par ailleurs, un état inflammatoire, et notamment une inflammation de la barrière sang-méninge (membrane qui protège le cerveau) peut favoriser le passage des toxiques vers le cerveau.

Enfin, l’encéphalopathie hépatique peut se voir en cas de pose volontaire d’une prothèse réalisant un shunt porto-systémique (prothèse appelée TIPS qui peut être posée en cas de cirrhose grave avec hémorragie digestive ou ascite récidivante).

Quels sont ses symptômes principaux ?

L’encéphalopathie regroupe un ensemble de troubles neurologiques dont la présence est variable. On distingue l’encéphalopathie clinique, perceptible facilement, et l’encéphalopathie minimale, dont le diagnostic est plus difficile. L’encéphalopathie clinique peut se manifester par des signes cliniques neurologiques très variables, allant d’une simple confusion au coma. L’encéphalopathie minimale se caractérise souvent par l’absence de trouble évident et peut nécessiter l’utilisation de tests spécifiques pour en faire le diagnostic. Elle est souvent perçue par les patients et leur entourage par une  diminution des capacités intellectuelles. Parfois, les patients ou leur entourage minimisent les troubles. Pourtant, il existe des traitements qui entraînent une amélioration clinique.

En l’absence de facteurs responsables bien identifiés, l’encéphalopathie hépatique clinique évolue souvent par poussées dont la sévérité peut varier dans le temps.

Comment peut-on me la diagnostiquer ?

Tout patient avec cirrhose qui montre un comportement anormal doit avoir un examen neurologique à la recherche d’une encéphalopathie hépatique. En cas de suspicion d’encéphalopathie et en l’absence de signe neurologique évident, plusieurs tests psychomoteurs ont été évalués pour dépister l’atteinte précoce du cerveau. Le plus utilisé est appelé PHES (regroupant une série d’épreuves appréciant la concentration et la motricité fine).

Un dosage élevé de l’ammonium dans le sang fait évoquer le diagnostic en cas de dysfonction associée du foie.

La réalisation d’un électro-encéphalogramme, qui mesure l’activité électrique du cerveau, est souvent utile pour faire le diagnostic d’encéphalopathie, même si l’origine hépatique n’est pas donnée par l’examen en lui-même (il permet bien souvent d’éliminer une épilepsie).

Les progrès actuels permettent de réaliser des examens d’imagerie fonctionnelle du cerveau montrant des signes spécifiques d’atteinte hépatique, comme la spectro-IRM cérébrale.

VRAI/FAUX : Tout patient avec encéphalopathie hépatique a un taux d’ammonium sanguin augmenté !

Vrai !

Un dosage de l’ammonium élevé plaide pour l’origine hépatique de l’encéphalopathie. Une ammoniémie (dosage d’ammonium) normale à plusieurs reprises plaide contre le diagnostic d’encéphalopathie hépatique. En cas d’ammoniémie normale, des diagnostics différentiels d’encéphalopathie doivent être évoqués, comme les troubles métaboliques, ou la prise de certains médicaments neurotoxiques. Cependant, l’élévation du taux d’ammonium dans le sang peut être fluctuante, et il faut répéter les dosages plusieurs fois si la suspicion d’encéphalopathie hépatique est forte et que le 1er dosage est normal.  Le dosage d’ammonium dans le sang soit être effectué dans un laboratoire spécialisé. Par contre, la sévérité de l’encéphalopathie hépatique n’est pas toujours corrélée à l’élévation du taux de l’ammonium dans le sang.

Comment puis-je me soigner ?

Le traitement de l’encéphalopathie hépatique repose sur le traitement du facteur déclenchant et le traitement spécifique. La prévention des situations à risque de précipiter ou de déclencher un épisode est majeure. Le lactulose est utilisé en première intention. Il qui provoque une accélération du transit et une diminution de la pullulation bactérienne, limitant ainsi le passage des toxiques de l’intestin vers le foie. Pour prévenir la récidive, on pourra associer à celui-là un antibiotique spécifique du tube digestif, la rifaximine, qui élimine certaines bactéries. D’autres traitements peuvent être envisagés pour favoriser l’élimination de l’ammonium, mais leur utilisation reste individuelle et non recommandée pour tous les patients.

Enfin, en cas de poussées fréquentes d’encéphalopathie hépatique et en l’absence de facteurs déclenchant identifiés, il faut envisager la transplantation du foie.

VRAI/FAUX : L’utilisation du lactulose doit être arrêtée après résolution d’une poussée d’encéphalopathie hépatique !

Faux !

Le traitement par lactulose d’une poussée d’encéphalopathie hépatique doit être maintenu après disparition des signes cliniques pour éviter la réapparition d’une nouvelle poussée. Le lactulose entrainant une diarrhée, le patient doit lui-même ajuster les doses pour obtenir un transit régulier de 2 à 3 selles par jour. En cas de récidive sous lactulose, on peut associer la rifaximine. L’entourage du patient doit être informé des signes cliniques qui doivent alerter et faire consulter le médecin en urgence.

Télécharger la fiche au format PDF