CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES DES CHOLANGITES À IGG4

Une étude multicentrique japonaise a collectée les caractéristiques cliniques de 527 patients atteints de cholangite à IgG4. 83% des patients étaient des hommes âgés de 66 ans. 35% des patients avaient un ictère au diagnostic, 13% un prurit, 11% des douleurs abdominales, 10% une angiocholite tandis que 25% étaient asymptomatique. 95% des patients avaient un autre organe atteint par la maladie à IgG4 et 84% avait un taux sérique augmenté d’IgG4. 79% des patients avaient une cholestase. L’insuffisance hépatique était exceptionnelle (2 patients) et 4 patients seulement ont développés un cholangiocarcinome. 90% des patients ont eu une réponse spectaculaire sous corticothérapie.

Au total, la cholangite à IgG4 est une maladie globalement bénigne avec un risque exceptionnel de développer une insuffisance hépatique ou un cholangiocarcinome.

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MUTATIONS MYO5B ET CHOLESTASE INTRA-HÉPATIQUE INFANTILE

Les mutations constitutionnelles du gène MYO5B sont responsables chez l’enfant d’une atrophie microvillositaire intestinale entrainant une diarrhée profuse parfois associée à une cholestase intrahépatique à GGT normal. L’association entre les mutations MYO5B et la survenue de cholestase intrahépatique isolée sans phénotype intestinale n’a jamais été rapportée. L’équipe d’Emmanuel Jacquemin a identifié des mutations constitutionnelles hétérozygotes composites ou homozygotes du gène MYO5B chez 5 enfants ayant une cholestase intrahépatique à GGT normal sans atteinte digestive et n’ayant pas de mutations dans les gènes classiquement impliqués dans les cholestases génétiques (ATP8B1, ABCB11, NR1H4 et TJP2).

Au total, des mutations inactivatrices constitutionnelles du gène MYO5B peuvent entrainer la survenue de cholestase intrahépatique infantile à GGT normal de manière isolée.

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ACIDES BILIAIRES ET STÉATOPATHIE MÉTABOLIQUE: UNE REVUE

L’essai FLINT a démontré que l’acide obéticholique était une piste particulièrement intéressante dans le traitement de la stéatohépatite non alcoolique. Les acides biliaires ont un rôle à différentes étapes de la progression de la stéatopathie métabolique (sensibilité à l’insuline, métabolisme des glucides, stockage des graisses…). Cette revue coordonnée par un grand nom de la pathologie biliaire (Michaël Trauner) fait le point sur les interactions entre acides biliaires et stéatopathie métabolique, fait le point sur les stratégies de traitement en cours et dégage les futures pistes thérapeutiques.

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