Cette étude rétrospective française réalisée entre 2009 et 2019 à partir du système national français de données de santé avait pour but d’évaluer la prévalence, l’incidence, les comorbidités, les traitements, le taux de mortalité standardisé des maladies autoimmunes hépatiques etc.
30 255 cas de maladies autoimmunes hépatiques ont été identifiés, ce qui représentait 5% des maladies hépatiques chroniques. Les prévalences pour 100 000 habitants étaient de 14,9 pour l’HAI (hépatite autoimmune), 15 pour la CBP, et 4,2 pour la CSP. L’HAI semble être plus fréquente dans le sud-ouest, tandis que la CBP est plus fréquente dans l’est du pays. L’incidence de l’HAI a augmenté de manière significative au fil du temps (+0.012/100,000 personnes-années, p <0.01), tandis que celle de la CBP et de la CSP a diminué. Par rapport à la population générale, les patients ayant des maladies autoimmunes hépatiques avaient des taux plus élevés de diabète et de cancers toutes causes confondues. L’acide ursodésoxycholique était sous-prescrit dans la CBP, tandis que les corticoïdes étaient fréquemment surutilisés dans la CBP et la CSP, et l’acide ursodésoxycholique dans l’HAI. La transplantation hépatique était quatre fois plus souvent réalisée dans la CSP que par rapport à l’HAI ou la CBP. Par ailleurs, toutes les maladies hépatiques autoimmunes étaient associées à des taux de mortalité standardisés sur 10 ans élevés : 1,80 pour l’HAI, 1,74 pour la CBP et 2,59 pour la CSP.
En conclusion : Cette étude confirme l’incidence croissante de l’HAI (mais pas de la CBP ni de la CSP), la répartition géographique non aléatoire de l’HAI et de la CBP, un risque plus élevé de diabète et de cancer pour toutes les maladies autoimmunes hépatiques, ainsi qu’une surmortalité persistante malgré les options thérapeutiques actuelles.