Collecte observations patients adultes présentant une MVPS du foie associée à une ScS

Cher(è)s collègues, cher(è)s ami(e)s,

Nous nous proposons de colliger les observations de patients adultes présentant une maladie vasculaire portos-sinusoïdales (MVPS) du foie associée à une sclérodermie systémique (ScS), et d’étudier chez ces patients, les caractéristiques cliniques, radiologique, histologique ainsi que leur pronostic. Il s’agit d’une étude transversale Hépato/médecine interne.

  • Cas : Patients atteints de sclérodermie de 18 ans ou plus ayant une MVPS (avec ou sans hypertension portale diagnostiquées selon les critères de VALDIG, réseau européen des maladies vasculaires du foie diagnostiquée sur la période du premier janvier 2000 à décembre 2022. Les cas seront issus des services français de médecine interne et d’hépatogastroentérologie. Le diagnostic de ScS reposera sur l’association de plusieurs critères définis dans la classification ACR/EULAR. ​​​​
  • Critères d’exclusion :
    – Cirrhose
    – Sclérodermies localisées (Morphée) qui ne présentent pas de manifestations systémiques ​​​​​​
    – Cholangite biliaire primitive ou hépatite autoimmune

Si vous avez en mémoire un ou plusieurs cas, ou si vous pouvez en identifier par l’intermédiaire du DIM de votre établissement en croisant les codes M349 (Sclérodermie Systémique) et K768, K758, K76.6 (Autres maladies précisées du foie, Autres maladies inflammatoires précisées du foie et Hypertension portale), merci de revenir vers nous par mail ollivierhourmand-i@chu-caen.fr. Nous vous enverrons le synopsis complet et le CRF.

Bien cordialement, bien amicalement,

Isabelle Ollivier, Pierre Emmanuel Rautou, Anaël Dumont